Opieka około operacyjna nad dzieckiem z rozszczepem

Opieka około operacyjna nad dzieckiem z rozszczepem podniebienia i wargi

Spis treści
1. Rozszczep wargi i podniebienia
1.1 Podział rozszczepów
2. Etiologia
2.1 Badania prenatalne
3. Metody leczenia
3.1 Postępowanie chirurgiczne
4. Problemy pielęgnacyjne dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia
4.1 Około operacyjne problemy
4.2. Problemy pielęgnacyjne po operacyjne
5. Przygotowanie przedoperacyjne
6. Bibliografia

1. Rozszczep wargi i podniebienia
Rozszczepy wargi, rozszczepy wargi i podniebienia oraz rozszczepy podniebienia są jednymi z najczęstszych wad wrodzonych. W Polsce łączna częstość ich występowania zawiera się w przedziale 1/500 – 1/1000 urodzeń. Rozszczepy wargi powstają na skutek zaburzeń embriogenezy między 3 i 7 tygodniem ciąży a rozszczepy podniebienia między 5 i 12 tygodniem ciąży. Nie została dotychczas poznana przyczyna dołączania się rozszczepu podniebienia do rozszczepu wargi. Współistniejący rozszczep podniebienia prawdopodobnie może być skutkiem mechanicznej deformacji, uwarunkowań genetycznych albo oddziaływania czynników środowiskowych. Większość rozszczepów twarzoczaszki występuje, jako izolowana wada.
Rozszczepem nazywamy szczelinę lub przerwę powstałą na skutek niepołączenia się struktur formujących wargę (rozszczep wargi tzw. zajęcza warga (łac. cheiloschisis, ang. cleft lip) lub podniebienie (rozszczep podniebienia tzw. wilcza paszcza (łac. schisis palati, ang. cleft palate).

1.1. Podział rozszczepów
Zależnie od miejsca, w którym ów brak fuzji lub niecałkowite zlanie się właściwych wyrostków wystąpiło, mamy do czynienia z rozszczepem wargi i wyrostka zębodołowego, rozszczepem wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia, jedno bądź obustronnym, lub też z izolowanym rozszczepem podniebienia.
Rozległość wady może być różna od postaci poronnych w formie np. maleńkiego wcięcia w przypadku rozszczepu wargi do rozszczepów całkowitych.
Największe trudności stwarza podśluzówkowy rozszczep podniebienia miękkiego, wada łatwa do przeoczenia bezpośrednio po urodzeniu. Rozpoznawany jest on niejednokrotnie dopiero w późniejszym okresie życia pacjenta, gdy ujawni się w postaci zaburzenia mowy, charakteryzującego się nosowaniem otwartym.

Wady rozszczepowe możemy podzielić na trzy zasadnicze grupy (wg Starka):
grupa I – rozszczepy podniebienia pierwotnego, w której wyróżniamy rozszczepy wargi jednostronne, rozszczepy wargi obustronne, rozszczepy wargi i wyrostka zębodołowego jednostronne, rozszczepy wargi i wyrostka zębodołowego obustronne oraz inne mieszane formy rozszczepów w zakresie podniebienia pierwotnego,
grupa II – rozszczepy podniebienia wtórnego, w której wyróżniamy rozszczep podniebienia miękkiego i rozszczep podniebienia miękkiego i twardego.
grupa III – rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego, w której wyróżniamy: rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia jednostronny, rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia obustronny, oraz inne mieszane formy rozszczepów w zakresie podniebienia pierwotnego i wtórnego.

2. Etiologia
Nie został wyodrębniony konkretny teratogen- wada wynikiem współdziałania kilku. Wyróżniamy endo i egzogenne czynniki.
Endogenne- genetyczne, które stwarzają podłoże do powstania wady.
Opisano ponad 350 zespołów, w których występują rozszczepy twarzoczaszki. Mogą być one wynikiem aberacji chromosomalnych (np. trisomia 13 chromosomu – zespół Pataua), mutacji pojedynczych genów. Występują również izolowane rozszczepy twarzoczaszki.
Egzogenne - przyczyny środowiskowe powstawania rozszczepu wargi i podniebienia
Niedobór tlenu podczas rozwoju płodowego (Hipoksemia).
Nikotynizm matki
Nadużywanie alkoholu przez matkę w czasie ciąży
Promieniowanie jonizujące.
Niedobór witamin jak kwas foliowy czy przedawkowanie witaminy A i E prowadzą do podwyższonego ryzyka dla budowy podniebienia oraz tworzenia się neuronów. Ponieważ ciąża zauważana jest po pewnym okresie (zwykle kilku tygodni), nie udaje się wyeliminować niekorzystnych czynników, albowiem zdążyły już zadziałać. Przy planowaniu rodziny kobieta nie powinna narażać się na ww. czynniki. Istotne jest także trzymanie się zaleceń lekarza ginekologa dotyczących suplementacji kwasu foliowego.
Choroby matki podczas ciąży np. różyczka
Przyjmowanie hydantoiny.
Gorączka.
Dioksyny.
Przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego podczas ciąży.
Krwawienia wewnątrzmaciczne.
Grypa.
2.1. Badania prenatalne
Obecnie rozszczepy podniebienia i/ lub wargi można wykryć w trakcie badań prenatalnych. W przypadku prenatalnego wykrycia wady rodzice powinni zostać objęci opieką wielodyscyplinarnego zespołu zajmującego się rozszczepami twarzoczaszki, co umożliwi przekazanie szczegółowych informacji na temat standardów postępowania z dzieckiem z wadą (żywienie, pielęgnacja, leczenie operacyjne) oraz zaplanowanie współpracy z położnikami i pediatrami uczestniczącymi w opiece w okresie okołoporodowym. Warty podkreślenia jest fakt, że niespodziewane urodzenie dziecka z rozszczepem twarzoczaszki wyzwala niepokój i lęk nie tylko u rodziców, ale i u opiekujących się noworodkiem lekarzy, co przypuszczalnie nie sprzyja optymalizacji podejmowanych przez nich działań. Od kilkudziesięciu lat dominuje pogląd, że w przypadku wad rozszczepowych twarzoczaszki stwierdzonych po urodzeniu, nie należy opóźniać kontaktu noworodka z rodzicami i pożądana jest jak najszybsza rozmowa lekarza z rodzicami. Priorytetowe dla rodziców są informacje o technice karmienia, nieodczuwaniu bólu przez noworodka oraz uświadomienie, że nie są oni winni urodzenia dziecka z rozszczepem. Celowe jest również skontaktowanie rodziców, już w pierwszej dobie po urodzeniu, z przedstawicielem specjalistycznego zespołu zajmującego się rozszczepami twarzoczaszki.
Rozszczepy wargi i/lub rozszczepy podniebienia wielokrotnie częściej występują u płodów martwo urodzonych. Nie tylko wady zespołowe, ale i izolowane rozszczepy twarzoczaszki u płodu zwiększają ryzyko wystąpienia przedwczesnego odklejenia łożyska, przedwczesnego pęknięcia błon płodowych (>12h), rzucawki porodowej oraz konieczności indukcji porodu czy wykonania cięcia cesarskiego. Dzieci z wadą twarzoczaszki wielokrotnie częściej wymagają wspomagania wentylacji po urodzeniu, a zespół błon szklistych rozwija się u nich ponad dwukrotnie częściej niż u noworodków bez wady. Wkrótce po urodzeniu u pacjentów należy wykluczyć współistnienie innych wad wrodzonych, np. serca. Tak, więc chory z rozszczepem twarzoczaszki może odnieść korzyść z wykrycia wady w okresie życia płodowego i odbycia się porodu w ośrodku specjalistycznym, – co w świetle obowiązującego w Polsce prawa uzasadnia prenatalne poszukiwanie wady. W niektórych krajach wykrycie wady rozszczepu wargi lub podniebienia u płodu sankcjonuje przerwanie ciąży w okresie przekraczającym dopuszczalny dla danego ustawodawstwa czas na przeprowadzenie tego zabiegu.
Rozszczepy wargi lub rozszczepy wargi i podniebienia występują częściej u chłopców (dwa razy częściej). Izolowane rozszczepy podniebienia występują częściej u dziewczynek (1,3 razy częściej).

3. Metody leczenia
Dzieci rodzące się z tą wadą wymagają specjalistycznej opieki chirurgicznej, ortodontycznej, stomatologicznej, laryngologicznej, foniatrycznej i psychologicznej, a także logopedycznej.
Rozszczep wargi i/lub podniebienia jest nie tylko jedną z najczęstszych, występujących w populacji ludzkiej wad wrodzonych, ale najbardziej chyba z nich kontrowersyjną. A to zarówno za względu na niezwykle złożoną i niejednorodną etiologię, jak i obfitość koncepcji, zwłaszcza chirurgicznych, związanych przede wszystkim z pierwotnym zamknięciem szpary rozszczepowej. Dotyczą one zarówno metod, jak i czasu operacji. Światową tendencją jest skracanie terminów podstawowego leczenia chirurgicznego, co ma związek ze zmniejszeniem urazowości chirurgicznej. Rezygnuje się coraz częściej z klasycznych operacji Langenbecka, Veau, czy Wardill-Killera połączonych z rozległym odwarstwianiem okostnej na rzecz np. atraumatycznych płatów z lemiesza w operacji rozszczepu podniebienia. Obecnie w literaturze światowej przeważa pogląd, że podstawowe operacje należy ukończyć przed pierwszym rokiem życia, niezależnie od przyjętej strategii postępowania. Jedno – bądź kilkuetapowe zamknięcie rozszczepu traktuje się, bowiem jako równorzędne. Wczesne podstawowe leczenie chirurgiczne ma na celu stworzenie jak najlepszych warunków anatomicznych dla rozwoju mowy, a mianowicie urazowe postępowanie chirurgiczne jednocześnie zapobiega powstawaniu ciężkich jatrogennych zaburzeń szczękowo-zgryzowych, wywołanych bliznowaceniem tkanek we wczesnym okresie życia dziecka. W Polsce zwolennikami wczesnego podstawowego leczenia chirurgicznego są Dudkiewicz i Kobys
Chirurgia w wadzie rozszczepowej wargi i/lub podniebienia dzieli się, bowiem na pierwotną i wtórną – rekonstrukcyjną.
Chirurgia pierwotna polega na zamknięciu szczeliny rozszczepu. Ma ona dwa zasadnicze cele. Jednym jest, istotne z punktu widzenia estetyki, przywrócenie najbardziej zbliżonego do normalnego wyglądu twarzy. Drugim celem jest zamknięcie patologicznego połączenia między jamą ustną a nosową, a tym samym przywrócenie bazy strukturalnej dla umożliwienia normalnego ssania, połykania, żucia, oddychania, mowy i funkcji narządów słuchu. Wszystkie te czynności są, bowiem w wadzie rozszczepowej twarzy przed operacyjnym zamknięciem rozszczepu ogromnie zaburzone. Czynnikiem podstawowym, warunkującym zaburzenia większości ww. funkcji jest w tej wadzie przede wszystkim niemożność wytworzenia ujemnego ciśnienia w jamie ustnej przy patologicznym jej połączeniu z jamą nosową. Rozszczepy podniebienia pierwotnego: jednostronne rozszczepy wargi oraz wargi i wyrostka zębodołowego operujemy między 5-6 miesiącem życia. Obustronne rozszczepy operujemy w dwóch etapach z dwumiesięczną przerwą. Po operacji wskazana kontrola ortodontyczna i ewentualne leczenie rehabilitacyjne.
Rozszczepy podniebienia wtórnego: rozszczepy podniebienia miękkiego oraz rozszczepy podniebienia miękkiego i twardego operujemy w wieku 2-2,5 lat. Uważamy, że w prawie każdym przypadku zachodzi konieczność retro- i mediopozycji podniebienia, a więc konieczność odwarstwienia płatów śluzówkowo-okostnowych z podniebienia twardego. Wcześniejsza ingerencja chirurgiczna może być przyczyną znaczniejszych zaburzeń wzrostu szczęki, w fazie najbardziej dynamicznego wzrostu. Na podstawie naszych spostrzeżeń uważamy, że okres po 2 roku życia jest wystarczający do nauki i prawidłowej wymowy. W każdym przypadku obowiązuje kontrola ortodontyczna i foniatryczna i ewentualne leczenie. W leczeniu operacyjnym obok medio- i retropozycji podniebienia, czasami potrzebna jest pierwotna faryngofiksacja celem uzupełnienia krótkiego i niedorozwiniętego podniebienia miękkiego i zmniejszenia głębokości środkowego gardła, które w tych przypadkach może być znaczne na skutek niedorozwoju mięśni.
Przyspieszenie terminu operacji wydaje się być wskazane z uwagi na to, że odtworzenie ciągłości mięśnia okrężnego ust i zbliżenie przemieszczonych tkanek miękkich po obu stronach rozszczepu byłoby korzystne dla właściwego ukształtowania wzrostu szczęki i nosa w okresie dynamicznego wzrostu. Stąd wielu chirurgów wykonuje operację zeszycia rozszczepu wargi w wieku 3-4 miesięcy życia. Rozszczep podniebienia w przypadkach jednostronnych rozszczepów wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia operujemy w wieku 2-2,5 lat. Pierwszy zabieg na wardze i podniebieniu powinien być ostatnim. Powtarzanie zabiegów chirurgicznych prowadzi do zbliznowaceń, szczególnie w zakresie podniebienia i ujemnych następstw funkcjonalnych.
Zamknięcie pierścienia mięśniowego w zakresie wargi i podniebienia – operacja Schwekendicka – w czasie jednej operacji, stwarza prawidłowe ukierunkowanie wzrostu i daje wczesne odtworzenie funkcji podniebienia miękkiego. Wydaje się, przedstawione założenia teoretyczne operacji Schwekendicka są słuszne. Jednak zeszycie podniebienia miękkiego bez rozległego rozwarstwienia tkanek miękkich jest możliwe jedynie w wąskich rozszczepach, a w przypadkach niepowodzeń może dojść do znacznego i nieodwracalnego uszkodzenia funkcji podniebienia miękkiego. Wielu chirurgów stosuje ten sposób postępowania, ale dopiero porównanie odległych wyników różnych odmian postępowania leczniczego, może dać potwierdzenie lub wykazać błędy stosowanego leczenia lub jego elementów. Czas potrzebny do obiektywnych obserwacji wyników leczenia wad rozszczepowych trwa co najmniej jedno pokolenie, stąd konieczność właściwego prowadzenia tych obserwacji, duży obiektywizm i krytycyzm w ocenie wyników oraz stosowaniu modyfikacji w postępowaniu leczniczym w miarę nabywania doświadczenia.
Obustronny rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia jest najcięższą wadą rozszczepową. Zeszycie rozszczepu wargi wykonujemy w dwóch etapach, celem pełnego wykorzystania jej środkowej części. W pierwszym etapie zeszywamy szerszy rozszczep, drugi po upływie 2 miesięcy. Zeszycie obustronnego rozszczepu podniebienia wykonujemy w wieku 2-2,5 lat, używając do rekonstrukcji śluzówki nosowej śluzówkę z lemiesza.

3.1 Postępowanie chirurgiczne
Postępowanie chirurgiczne w leczeniu rozszczepów wargi – wszystkie rozszczepy wargi operujemy w znieczuleniu ogólnym dotchawiczym, oraz w znieczuleniu miejscowym 0,25% roztworem ksylokainy z dodatkiem adrenaliny w ilości 8 kropli roztworu 1/1000 na 100 ml roztworu znieczulającego. W trakcie zabiegu operacyjnego staramy się wykonać:
– wydłużenie wargi w miejscu rozszczepu,
– wydłużenie śluzówki i środkowej części wargi,
– rozwinięcie mięśnia okrężnego ust w pasmo szerokości odpowiadającej wysokości wargi.
– przesunięcie podstawy skrzydełka nosa ku górze, środkowi i przodowi,
– przesunięcie ramienia bocznego chrząstki skrzydełkowej ku środkowi i górze,
– połączenie odpowiadających sobie punktów anatomicznych po obu stronach wargi.
Jedyną obiektywną miarą jest połowa szerokości filtrum. Prawie każdy rozszczep jest inny. Po usunięciu śluzówki i skóry na bocznych stronach rozszczepu wydłużamy i rozwijamy przyśrodkową część wargi przez nacięcie czerwieni wargowej i śluzówki pod kątem 45 stopni w stosunku do brzegu czerwieni wargowej. Następnie przecięciu ulega śluzówka w sklepieniu przedsionka aż za wędzidełko wargi. Koniec tego cięcia zostaje połączony z końcem ukośnego nacięcia przez całą grubość wargi. Mięśnie zostają odwarstwione w okolicy kolca nosowego przedniego. Środkowa część wargi zostaje wydłużona i powstaje przy tym trójkątny ubytek przez całą grubość wargi w jej dolnej części oraz trójkątny ubytek w górnej części wargi. Po stronie bocznej zostaje nacięty płatek trójkątny zawierający skórę i mięsień. Śluzówka tej części wargi zostaje przecięta w sklepieniu przedsionka od brzegu rozszczepu ku tyłowi na długość około 3 cm. Na końcu tego cięcia wykonuje się prostopadłe cięcie w śluzówce ruchomej długości około 0,5 cm. Następnie odwarstwia się śluzówkę z warstwą podśluzówkową od mięśnia wargi na szerokość około 1-1,5 cm. Cięcie śluzówki w przedsionku jamy ustnej przedłuża się na wewnętrzną powierzchnię skrzydełka wzdłuż przedniego brzegu ramienia bocznego chrząstki skrzydełkowej i kończy się je przy przegrodzie chrzęstnej na czubku nosa. Boczna połowa wargi i skrzydełko nosa zostają odwarstwione nadokostnowo od szczęki. Podstawa skrzydełka nosa zostaje przesunięta ku górze, środkowi i przodowi. Chrząstka skrzydełkowa w zakresie kolanka zostaje przesunięta ku górze i środkowi po odwarstwieniu jej od skóry. Rekonstrukcja dna otworu nosowego składa się z przecięcia śluzówki na granicy śluzówki ustnej i nosowej w zakresie szczeliny w wyrostku zębodołowym i około 1 cm ku tyłowi w zakresie podniebienia twardego. Przesunięcie śluzówki ku środkowi winno być tak rozległe aby obwodowy jej koniec bocznej części wargi mógł być swobodnie wszyty w trójkątny ubytek śluzówki w górnej połowie przyśrodkowej części wargi. Bardzo istotnym elementem rekonstrukcji wargi jest założenie pogrążonego szwu nylonowego na mięsień tuż pod dnem przedsionka nosa. Szew ten łączy podstawę skrzydełka z podstawą przegrody i jego lokalizacja w znacznym stopniu decyduje o zbliżeniu homologicznych punktów rozszczepu po obu stronach wargi. Rany zeszywamy pojedynczymi szwami z vicrylu, katgutu i ethilonu. Obustronne rozszczepy wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia operujemy dwuetapowo. Problemem jest skrócenie przegrody miękkiej nosa, którą korygujemy w późniejszym terminie.

Postępowanie chirurgiczne w leczeniu rozszczepów podniebienia – zabieg operacyjny wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym i miejscowym podobnie jak w przypadku zeszycia rozszczepu wargi. Stosowane metody rekonstrukcji zostały podane przez Veau, Kilner-Wardilla.
Rozszczepy podniebienia miękkiego – przy dobrze rozwiniętych mięśniach rozwarstwia się brzegi rozszczepu przez przecięcie śluzówki na granicy śluzówki nosowej i ustnej i zeszywa dwuwarstwowo.
Rozszczepy podniebienia miękkiego i twardego – rozróżniamy dwa zasadnicze typy tego rozszczepu:
– rozszczep z dobrze rozwiniętymi mięśniami mający kształt odwróconej litery V,
– rozszczep ze słabo rozwiniętymi mięśniami, krótkim podniebieniem miękkim, głębokim gardłem środkowym o kształcie odwróconej litery U.
Po znieczuleniu miejscowym podniebienia, które zaczynamy od wstrzyknięć śródśluzowkowych a kończąc na podokostnowych przecinamy śluzówkę na brzegach rozszczepu, na granicy śluzówki nosowej i ustnej. Dalsze cięcia prowadzi się do końca wyrostka zębodołowego i do wysokości kła po obu stronach. Obejmują one całą grubość tkanek miękkich aż do kości. Podważką oddziela się okostną od wyrostków podniebiennych szczęki i kości podniebienia. W przypadku rozszczepu części podniebienia twardego powstawały trzy płaty śluzówkowo-okostnowe. Jeden usytuowany od strony zębów siecznych i dwa od strony podniebienia miękkiego. Płaty boczne odwarstwiano całkowicie od kości aż do tylnego brzegu podniebienia twardego, odsłaniając pęczki naczyniowe oraz kolce nosowe tylne. Nożyczkami przecinano śluzówkę tuż za tylnym końcem wyrostków zębodołowych i odsłaniano haczyk wyrostka skrzydłowego kości klinowej. W szerokich rozszczepach łamano go u nasady i przesuwano ku środkowi. Odwarstwia się połączenie rozcięgna podniebiennego z tylnym brzegiem podniebienia twardego i wyciąga się pęczek naczyniowy z kanału podniebiennego. Śluzówkę nosową odwarstwia się od kości zaczynając od kolca nosowego tylnego na całej długości rozszczepu podniebienia twardego. Płat środkowy uwalniamy od kości w zakresie jego tylnej połowy. Płaty boczne muszą być tak odwarstwione, aby je można było zbliżyć bez napięcia. Rany zeszywamy szwami z vicrylu i katgutu. Zabieg operacyjny w przypadku rozszczepu ze słabo rozwiniętymi mięśniami polega na medio- i retropozycji jak to opisano wyżej i faryngofiksacji.
Faryngofiksacja – na tylnej ścianie gardła nacinamy i odwarstwiamy płat śluzowkowo-mięśniowy w kształcie trójkąta o podstawie szerokości około 2 cm i długości około 3-4 cm. Najczęściej wykonuje się płat uszypułowany od strony podstawy czaszki wg San Venero-Roselli, uważając, że pociąganie ku dołowi i tyłowi jest mniej fizjologiczne od pociągania ku tyłowi i ku górze. Ubytek na tylnej ścianie gardła zeszywa się katgutem lub vicrylem. Płat jest wszywany do tylnej części śluzówki nosowej. Na mięśnie płata zakłada się dwa szwy materacowe z nylonu lub vicrylu, które przez ranę podniebienia wyprowadza się w połowie podniebienia miękkiego od strony jamy ustnej i tam zawiązuje.
W przypadku obustronnego rozszczepu podniebienia postępowanie operacyjne różni się od uprzednio opisanego odmiennym zeszyciem śluzówki nosowej podniebienia twardego. Śluzówkę na lemieszu rozdziela się w linii środkowej i po odwarstwieniu zeszywa się ze śluzówką nosową bocznych części podniebienia twardego.

W późniejszych latach, w wieku 4-5 lat wykonuje się kontrolne badania drożności i ewentualne prostowanie nosa. W przypadkach silnych postaci niedorozwoju szczęki wykonuje się operacje ortognatyczne po zakończeniu wzrostu około 12- 14 i/lub 17- 18 roku życia. Również jeśli jest taka potrzeba wykonuje się operacje plastyczne zniekształceń po operacjach rozszczepu wargi i/podniebienia (wargi, przegrody skórnej nosa, przeszczep do wyrostka zębodołowego 8-11r.ż., korekta części chrzęstnej nosa, faryngofiksacja).

Już nawet przed pierwszą operacją rodzice powinni się udać z dzieckiem do logopedy w celu ustalenia ćwiczeń, jakie z dzieckiem rodzice powinni wykonywać przed zabiegiem, jak i po zabiegu. Na początku jest to głównie masaż, najpierw samych warg, a po zabiegu masaż podniebienia i wargi, jak również blizn i smarowanie maściam. Dzięki ćwiczeniom logopedycznym aparat mowy dziecka po operacji wzmocni się i dziecko nauczy się odpowiednio posługiwać narządem mowy. W pierwszym okresie po zabiegu najważniejsze są ćw. podniebienia miękkiego oraz nauka fonacji torem ustnym. Dla każdego dziecka indywidualnie dobiera się zestaw ćwiczeń.
Również ważne są kontrole u ortodonty i stomatologa, którzy kontrolują budowę, wzrost jak i ułożenie zębów w szczęce. Bardzo często jest potrzebne założenie aparatu dziecku w celu odpowiedniego ustawienia zębów, gdyż zęby dziecka z rozszczepem nie rosną i rozwijają się poprawnie. Opieka ortodontyczna jest długofalowa tak samo jak i opieka logopedyczna.
Konsultacje z psychologiem zazwyczaj są konieczne w okresie dojrzewania kiedy dziecko jesr bardzo podatne na opinie otoczenia, ale również w młodszym wieku dziecko może odczuć swoją inność w przedszkolu czy szkole, dziecko może usłyszeć od rówieśników różne przezwiska, może być odrzucane, traktowane jako gorsze, dlatego bardzo ważna jest opieka rodziców, wsparcie. Rozszczep może wiązać się z niską samooceną, nadmierną wstydliwością oraz zaburzonymi relacjami z rówieśnikami.
Rodzice powinni pamiętać, że w sytuacjach trudnych mogą udać się z dzieckiem do specjalisty-psychologa, gdyż niekiedy fachowa pomoc jest niezbędna.

4. Problemy pielęgnacyjne dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia
4.1 Okołooperacyjne problemy pielęgnacyjne
Głównym problemem dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia w okresie przed operacyjnym jest zaburzenia odżywienia występuje ono u -15% niemowląt z izolowanymi rozszczepami wargi nieobjętych specjalistyczną opieką, u 30-40% z rozszczepami wargi i podniebienia oraz u ok. 50% z izolowanymi rozszczepami podniebienia (w przypadku części wad zespołowych odsetek ten sięga 90-100%). Otwarte do jamy ustnej przewody nosowe i przerwane podniebienie miękkie utrudniają wytworzenie komory ssącej, jednakże nie poleca się rutynowego stosowania płytek obturacyjnych. Podstawowymi zaleceniami dotyczącymi żywienia dzieci z rozszczepami w pierwszych tygodniach życia to:
Jeśli jest taka możliwość kobieta powinna karmić dziecko piersią. Karmienie dziecka piersią wpływa zdecydowanie lepiej na rozwój mowy dziecka, jak i znacznie rzadziej występują zapalenia ucha środkowego.
- Karmienie piersią dziecka powinno zacząć się jak najwcześniej po porodzie.
- przystawianie do piersi nie w pełni wypełnionych pokarmem (twarda pierś gorzej dopasowywuje się do twarzy dziecka). Dziecko może ćwiczyć ssanie na palcu rodzica (co stanowi dodatkowy sposób na zintegrowanie ojca z chorym potomstwem),
- ucieplanie piersi przed karmieniem co ułatwia wypływ pokarmu,
- w przypadku niepełnego opróżniania piersi przez niemowlę odciąganie pokarmu ręcznie lub z pomocą elektrycznego laktatora. Końcowy pokarm jest najzasobniejszy w tłuszcze oraz witaminy i należy go podawać łyżeczką, ze strzykawki po palcu lub ze specjalnego kubka z dzióbkiem (ewentualnie przez zgłębnik dożołądkowy),
- przyzwyczajanie do pozycji spionizowanej podczas karmienia. Zachowywanie spokoju i akceptowanie faktu, że karmienie dziecka z rozszczepem może trwać dłużej niż zdrowego,
- w razie potrzeby konsultacja w poradni laktacyjnej.
Jeśli niema możliwości karmienia dziecka piersią, wada jest zbyt poważna i dziecko nie radzi sobie z jedzenie, pozostaje karmienie sztuczne.
- Sugerowane jest stosowanie mieszanek opartych o białka mleka krowiego poddane częściowej hydrolizie (typu HA, hipoalergiczne) a u dzieci z bardzo obciążonym wywiadem rodzinnym w kierunku występowania chorób alergicznych opieranie diety o mieszanki zawierające białka mleka krowiego poddane intensywnej hydrolizie, dzieci z rozszczepami mają większe zapotrzebowanie kaloryczne jak również są o wiele bardziej podatne są na zapalenie górnych dróg oddechowych,
- otwór/ry w smoczku powinny być, szersze od szczeliny rozszczepu, powinny umożliwiać wolne kapanie mieszanki po odwróceniu butelki. Smoczek wkłada się do tylnej części jamy ustnej. Poleca się stosowanie miękkich smoczków i butelek, na rynku jest wiele typów smoczków dla dzieci z rozszczepem.
- przyzwyczajanie do pozycji spionizowanej podczas karmienia. Zachowywanie spokoju i akceptowanie faktu, że karmienie dziecka z rozszczepem może trwać dłużej niż zdrowego.

Po operacji przez parę dni dziecko ma założoną sondę dożołądkową, potem może być karmione łyżeczką, bądź butelką. Przez pierwszy tydzień zazwyczaj dziecko niechętnie je zez względu na ból, opuchliznę i szwy.

Powinno się systematycznie monitorować masę dziecko z rozszczepem podniebienia
- u słabo przybierających na wadze niemowląt niekarmionych piersią, można zwiększyć kaloryczność posiłków poprzez dodanie do mieszanek hydrolizatów skrobii kukurydzianej,
- w przypadku niedoboru pokarmu u matki niemowlęta powinny być dokarmiane hydrolizatami białek mleka krowiego. U dzieci karmionych odciąganym mlekiem matki dodaje się hydrolizat skrobii kukurydziane
- w przypadku nasilonych ulewań można stosować zagęszczacz pokarmu
Suplementacja diety:
- standardowa suplementacja witaminą D,
- można rozważyć dodatkowo podaż witamin o działaniu antyoksydacyjnym: a-tokoferolu i kwasu askorbinowego (a u dzieci z nawracającymi infekcjami dróg oddechowych także retinolu).
Kolejnym problemem dziecka z rozszczepem podniebienia są częste kolki, spowodowane w większości połykaniem dużej ilości powietrza.
- jeśli dziecko ma kolki, a jest karmione piersią, matka powinna przejść na dietę, można również stosować specjalne butelki antykolkowe
- podawanie dziecku herbatek koperkowych, bądź z anyżkiem
- jeśli dziecko wkłada rączki do buzi zaleca się podawanie specjalnych smoczków dla dzieci z rozszczepem, stosowanie smoczków, nie jest zalecane, ale lepszy jest smoczek niż palce w buzi,
- noszenie dziecka w pionie aż do czasu odbicia bańki powietrza, również dobre jest układanie dziecka w pozycji na brzuchu
- puszczanie spokojnej muzyki, masowanie brzuszka
- stosowanie ciepłych okładów np. z ogrzanej pieluszki.
Ryzyko zapalenia płuc i ucha środkowego spowodowane oddychaniem przez otwarte usta, wysychaniem śluzówki, jak i również kontaktu jedzenia z trąbką słuchową.
W przypadku dzieci z rozszczepem ważne jest utrzymanie prawidłowego poziomu odporności. Niedobory niektórych białek we krwi mogą powodować, że dziecko jest bardziej podatne na różne długotrwałe i nawracające infekcje.
Nieprzeziębianie dziecka, niedopuszczenie do przewiania dziecka.
Karmienie w odpowiedni w pozycji pionowej, małymi porcjami, kontrolowanie ulewania.
W przypadku kataru układanie dziecka na brzuchu, odciąganie wypływającej wydzieliny Fridą, podawanie dziecku antybiotyków na zlecenie lekarskie.
Odpowiednia higiena jamy ustnej, przemywanie dziąseł i wewnętrznej strony policzków.

4.2. Problemy pielęgnacyjne po operacyjne
I. Ryzyko krwawienia i rozejścia się rany po operacyjnej
Cel: Niedopuszczenie do rozejścia się rany, wczesne wykrycie ewentualnego krwawienia, jak również przeciwdziałania powikłaniom pokrwotocznym
Planowane działanie:
1. Obserwacja rany pod katem wysięku
2. Delikatne przenoszenie pacjenta
3. Podtrzymywanie rany podczas kaszlu i parcia
4. Zmiana opatrunków na ranie z zachowaniem zasad aseptyki
5. Obserwacja powłok skórnych
6. Kontrola parametrów życiowych
7. Ocena stanu świadomości pacjenta
II. Ryzyko zaburzeń w oddychaniu na skutek, zalegania wydzieliny w drogach oddechowych, jako powikłania po znieczuleniu ogólnym, jak i zmianom w obrębie jamy ustnej
Cel: ułatwienie oddychania
Planowanie działania:
1. Obserwacja pacjenta pod kątem częstości i charakteru oddechu
2. Obserwacja barwy powłok skórnych i błon śluzowych pacjenta
3. Dokumentacja wyników obserwacji
4. Ułożenie chorego w pozycji wysokiej, lub półwysokiej
5. Zapewnienie na sali mikroklimatu ułatwiającego oddychanie – 18-20C i 50-60% wilgotności względnej
6. Nacieranie i oklepywanie klatki piersiowej co dwie godziny ( uwzględniając rodzaj zabiegu)
7. Prowadzenie gimnastyki oddechowej
8. Nakłanianie i ułatwianie efektywnego kaszlu i odkrztuszania wydzieliny z dróg oddechowych
9. W razie konieczności odprowadzenie wydzieliny z dróg oddechowych za pomocą ssaka
10. Podanie środków przeciwbólowych na pisemne zlecenie lekarza przed ćwiczeniami oddechowymi
11. Doraźne podanie tlenu
III. Ból ze strony rany pooperacyjnej
Cel: Zniesienie lub maksymalne ograniczenie bólu
1. Wygodne ułożenie pacjenta w łóżku
2. Podawanie środków przeciwbólowych na pisemne zlecenie lekarza
3. Zachowanie szczególnej delikatności przy zabiegach pielęgnacyjnych
4. Synchronizacja zabiegów pielęgniarskich z podawaniem środków przeciwbólowych
5. Dokumentowanie farmakoterapii
IV. Brak apetytu spowodowany obrzękiem i bólem jamy ustnej
Cel: Niedopuszczenie do odwodnienia i spadku masy ciała
Planowanie działania:
1. Kontrola bilansu wodnego i diurezy dobowej
2. Podawanie posiłków w konsystencji płynnej w temperaturze pokojowej
3. Stosowanie farmakoterapii przeciwbólowej
4. Nawadnianie pacjenta drogą dożylną
5. Podawanie posiłków mało a często.
V. Niebezpieczeństwo wystąpienia wymiotów, nudności oraz czkawki, jako powikłania po zastosowanym znieczuleniu
Cel: Złagodzenie, bądź całkowite zniesienie dolegliwości jak również zapewnienie higieny osobistej
Planowane działanie:
1. Obserwacja wymiocin (rodzaj, kolor i domieszki), czasu ich wystąpienia (na czczo, po posiłkach, niezależnie od posiłków, częstości wystąpienia (jednorazowo, kilkakrotnie) oraz rodzaju (dławiące, z wysiłkiem, gwałtowne, z naporem, bez poprzedzających nudności, bez oporów, pasywne)
2. Prowadzenie bilansu wodnego i zapewnienie choremu dostatecznej ilości płynów (woda mineralna niegazowana, woda przegotowana, gorzka herbata)
3. Obserwacja oddechu
4. Zmiana bielizny osobistej i pościelowej (w zależności od potrzeby)
5. Zabezpieczenie chorego przed zachłyśnięciem wymiocinami (układanie chorego leżącego z odchyloną głową w pozycji bocznej)
6. Pielęgnowanie jamy ustnej
VI. Gorączka w wyniku reakcji układu termoregulacyjnego na działanie zakaźnych lub niezakaźnych czynników
Cel: Uregulowanie temperatury
Planowane działania:
1. Zapewnienie terapeutycznego mikroklimatu w sali, w której przebywa chory (obniżenie temperatury do 16-19oC, utrzymanie prawidłowej wilgotności powietrza)
2. Stosowanie okładów wysychających i chłodzących na czoło i klatkę piersiową
3. Kąpiel ochładzająca
4. Stosowanie materaców chłodzonych elektrycznie i koców hipotermicznych
5. Podanie środków farmakologicznych na zlecenie lekarza
6. Wykonanie pomiaru temperatury ciała po zabiegu ochładzania
7. Wykonanie toalety ciała w razie potrzeby
8. Zmiana bielizny pościelowej
9. Podawanie chłodnych napojów do picia
VII. Niebezpieczeństwo zatrzymania moczu
Cel: Ułatwienie mikcji
Plan działania
1. Prowokowanie diurezy metodami nieinwazyjnymi uwzględniając rodzaj zabiegu
2. Zapewnienie pacjentowi intymności podczas oddawania moczu
3. Zapewnienie choremu wygodnej pozycji na basenie, lub podanie kaczki
4. Założenie cewnika do pęcherza moczowego jeśli oddanie moczu nie nastąpiło w ciągu 6 – 8 godzin po zabiegu i udokumentowanie zabiegu. Udokumentowanie faktu oddania moczu
VIII. Niepokój dziecka spowodowany hospitalizacją i operacją
Cel: Zmniejszenie niepokoju dziecka
1. Rozmowa z dzieckiem.
2. Pokazywanie tłumaczenie mu w prosty i ciekawy sposób wszystkiego co robimy
3. Umożliwienie dziecku kontaktu z rodzicami
4. Szybkie i sprawne przeprowadzanie zabiegów leczniczo pielęgnacyjnych u dziecka
5. Zapewnienie dziecku odpowiednich warunków do odpoczynku po operacji
6. Zapewnienie kontaktu z innymi dziećmi.
IX. Brak poczucia bezpieczeństwa spowodowane ograniczeniem kontaktu z matką
Cel: Zapewnienie pacjentowi bezpieczeństwa
1. Rozmowa z dzieckiem.
2. Umożliwienie dziecku kontaktu z rodzicami jak najdłużej
3. Zapewnieni ciszy i spokoju

5. Przygotowanie przedoperacyjne
Przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego należy do zadań pielęgniarki. Obowiązkiem pielęgniarki jest powiadomienie pacjenta jak ma przygotować się do operacji, wyjaśnienie mu jak będzie wyglądała operacja, przygotowanie pola operacyjnego.
Przed zabiegiem operacyjnym u pacjenta powinny być wykonane następujące badania laboratoryjne:
- grupa krwi i czynnik Rh;
-morfologia krwi;
-podstawowe badania biochemiczne (sód, potas, glukoza);
- czynniki krzepliwości;
- wycisk gipsowy ze szczęki
-EKG;
-Poziom cukru we krwi
- rtg głowy
-Założyć wkłucia dożylne
-Z mierzyć parametry życiowe ( temperaturę ciała, ciśnienie, tętno)
- zważyć zmierzyć
Dziecko na oddział powinno przyjechać wykąpane, z czystymi włosami i paznokciami. Powinno mieć ze sobą książeczkę szczepień.
Dziecku przed przyjęciem na oddział zakłada się opaskę na rękę z imieniem nazwiskiem i datą urodzenia. I przebierane jest w pidżamę.
Pielęgniarka informuje rodziców na temat czynności pielęgnacyjnych wykonywanych przy dziecku. Również rodzicom udziela informacji medycznej zgodnie z aktualna wiedzą i ze swoimi kompetencjami na temat leczenia.
Przed operacją dziecko nie powinno jeść, przez co najmniej 8 godzin. Dzień przed zabiegiem dziecku wykonuje się lewatywę doodbytniczą.
Sprawdzamy czy w historii choroby pacjenta znajduje się pisemna zgoda na wykonanie zabiegu operacyjnego podpisana przez jego rodzica. Dziecko na sale operacyjną może jechać z zabawką. Po podaniu leków zleconych przez anestezjologa przywozimy pacjenta na blok operacyjny w pozycji siedzącej lub leżącej, zawsze przebranego w czystą bieliznę szpitalną.
Tak przygotowanego pacjenta wieziemy na salę operacyjną i oddajemy pod opiekę anestezjologa.

6. Bibliografia:
K. Hozyasz Diagnostyka prenatalna rozszczepów wargi i/lub podniebienia Medycyna Rodzinna 4/2004, s. 169-173
M. Hortis-Dzierzbicka, Z. Dudkiewicz Rozszczep wargi i/lub podniebienia – aktualne poglądy na etiopatogenezę i leczenie Nowa Pediatria 5/1999
J. Jethon Zasady leczenia rozszczepów wargi i podniebienia Postępy Nauk Medycznych 2-3/2005Array
L. Korniszewski Dziecko z zespołem wad wrodzonych : diagnostyka dysmorfologiczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1994
Uniwersytet Rzeszowski
Wydział Medyczny
Instytut Pielęgniarstwa i Nauk o Zdrowiu

Opieka około operacyjna nad dzieckiem z rozszczepem podniebienia i wargi
Ewa
Pielęgniarstwo 2 rok
Licencjat
Rzeszów 2011r.

Post został pochwalony 0 razy

Ostatnio zmieniony przez ewuliczka dnia 2011-07-02, w całości zmieniany 1 raz